Co je to cavernoma a jaké jsou cévní malformace mozku ohrožující?

Cavernoma mozku (nejčastěji diagnostikována s kavernózním angiomem a hemangiomem) - kavernózní malformace sestávající z cévní tkáně s dutinami, které jsou prázdné nebo naplněné krví.

Kavernóm může obvykle pokračovat bez příznaků nebo s neurologickými příznaky a syndromy, důsledky závisí na velikosti léze a její poloze.

Nádor se nachází hlavně v mozkové kůře, ale někdy se nachází v corpus callosum, bazální jádra, mozkový kůstek, mozkové komory a thalamus.

Cavernoma je neoplasm kyanotické barvy, skládá se z cévní tkáně, ve které jsou dutiny. Dutiny jsou prázdné a také vyplněny krevními sraženinami, krví nebo jizvou.

Tento vaskulární novotvar podléhá krvácení, takže mozkové tkáně vedle nádoru jsou nažloutlé barvy. Dělící stěny mezi dutinami jsou vyrobeny z kolagenových vláken nebo z hrubozrnné vláknité pojivové tkáně. Po krvácení zůstávají stopy kalcifikace a healinózy.

Prokurující faktory

Cavernoma je hlavně vrozená choroba, i když existují i případy sporadického výcviku. Novotvary jsou benigní nádory, které mají houbovou strukturu, když jsou lisovány, jsou měkké a elastické.

Kvůli tlaku na to může formace zmizet, ale pak bude mít stejnou velikost. Cavernózní malformace často krvácejí, což vede k infekci.

Převážně se v děloze vytvářejí kavernózní angiomy a hemangiomy způsobené změnami v procesech diferenciace tkáňových buněk. Fetální anastomózy, které spojují tepny s žilami, vedou k rozvoji nádoru.

Když se cévy rozmnožují, růst se zvětšuje. Cavernoma se může také objevit s poškozením měkkých tkání, které může vyvolat vývoj cévních útvarů.

Vlastnosti klinického obrazu

Známky této nemoci závisí na umístění cévní formace. První známkou může být epileptický záchvat s neurologickou poruchou.

Symptom se projevuje přítomnost:

bolesti hlavy, které jsou v počáteční fázi vývoje slabě vyjádřeny, i když pravidelné, ale s vývojem onemocnění, bolest se stává silnější a léky nepomáhají;
křeče s epileptickou formou;
zvuky v uších nebo zvonění v hlavě;
nejistá chůze, závratě, stejně jako narušení koordinace a motorické aktivity;
Dyspeptické poruchy ve formě zvracení a nevolnosti;
pocit slabosti končetin, stejně jako necitlivost a paralýza;
dysfunkce zraku, řeči a sluchu, stejně jako zhoršená paměť, pozornost a vzhled zmatených myšlenek.

Jak rozpoznat nemoc?

Výskyt příznaků závisí na umístění nádoru. Cévní nádor se objevuje v horních mozkových oblastech u 80% pacientů, v cerebellum - u 8%, zbytek je pozorován v míchu.

Symptomatická závislost na umístění nádoru:

Časový lalok - dysfunkce sluchu a řeči. Pacient nerozpozná hlasy přátel.
Čelní lalok - paměť se zhoršuje, pacient není schopen provádět malé pohyby a také změny rukopisu. Možná periodická apatie a deprese nebo naopak nedostatečnost a euforie. Řeč se zhoršuje (může se vyskytnout vyčerpání slovní zásoby nebo nadměrná promluva).
Tmavá oblast - Existuje zpravodajská porucha.
Cerebellum - nestabilní chůze, poruchy řeči a podivné pohyby (otáčky hlavy, podivné polohy a sklony).

Prohlášení o diagnóze

Pro diagnostiku nádorových procesů se používají následující metody:

Zobrazování magnetickou rezonancí a v naší době zůstává zlatým standardem a nejpřesnější metodou diagnostiky. Ve vztahu k kavernómu mozku má MRI 100% citlivost a 95% specificitu. Za účelem určení maximálního výkonu pro malé nádory je předepsán režim, který je vážen podle stupně heterogenity elektromagnetického pole. Použití takových pravidel v praxi dává dobrý výsledek při identifikaci různých kavernózních formací v mozku.
Funkční zobrazování magnetickou rezonancí Také před operací se používají pacienti, kteří mají nádory umístěné ve významné oblasti mozkové kůry. Použití této metody diagnostiky je však omezené, protože příznaky jsou zkresleny kvůli přítomnosti hemisiderinu v okolních tkáních.
Používá se také angiografie - běžná metoda vyšetření krevních cév, není však informativní ve studii o kavernózním angiomu. Používá se při diferenciálním vyšetření periferní aneuryzmaty a kavernomu.
Traktografie se používají při pozorování hlubokých nádorů před chirurgickým zákrokem a při výpočtu dávky záření, které pacient přijímá stereotaktickými metodami chirurgického zákroku.
Počítačová tomografie - metoda, která umožňuje zjištění individuálních malformací, které nejsou angiografií detekovány. Ale spoléhat se pouze na výsledky počítačové tomografie, identifikovat přesné onemocnění je velmi obtížné. Proto se CT používá k detekci krvácení z cavernomu, pokud neexistuje možnost MRI.

Na fotografii je na MRI jeskynní cvoček zhora a jeho odstranění zespodu

Co nabízí moderní medicína?

Mnoho pacientů s touto diagnózou se nabízí k odstranění nádoru. Tímto způsobem je možné zabránit takové komplikaci jako intracerebrální krvácení.

Operační metoda terapie

Chirurgická intervence se používá k léčbě kavernomu. Operace se nejčastěji používá pouze tehdy, má-li pacient symptom, jako je epileptický záchvat. Eliminace vzdělávání u mnoha pacientů s epileptickým syndromem umožňuje úplné vyléčení nebo snížení epileptických záchvatů.

Výsledek operace závisí na tom, jak dlouho pacient trpěl záchvaty. Pacienti s nejméně zkušeností s vývojem onemocnění mají větší šanci na obnovu. Pokud se onemocnění vyvinou po dlouhou dobu, dojde k hlubokému patologickému poškození mozkového materiálu, což vede k výskytu vzdálených epileptogenních ložisek.

Operace k odstranění nádoru je individuální pro každého pacienta a závisí na struktuře a lokalizaci nádoru. Při chirurgickém zákroku se používá speciální mikroskop, díky němuž se operovaná oblast několikrát zvětšuje.

Při předoperační a pooperační léčbě můžete dosáhnout rychlého vyléčení a snížit hospitalizaci.

Odstranění kavernózního angiomu:

Radiurgie je moderní a efektivní

Také je použit způsob léčby, jako je radiochirurgie. Nádor je vystaven přímému paprsku energie záření. Výsledkem je, že metoda je téměř podobná chirurgickému zákroku, ale má méně důsledků než při chirurgickém odstranění kavernomu.

V tomto případě ozařování nemá vliv na okolní mozkové tkáně umístěné vedle sebe a nezpůsobuje vedlejší účinky, které jsou pro radioterapii charakteristické.

Pro tento postup byly použity speciální přístroje Cyber-knife a Gamma-knife. S jejich pomocí má nádor účinek ionizujícího záření z různých úhlů. Chcete-li rozpoznat přesné souřadnice nálezu vzdělávání, vytvořte speciální mapu mozku pacienta. Pro kartu jsou použity výsledky MRI.

Radiosurgery trvají 1-5 dní. Ožarování trvá až hodinu. I když epilepsie v tomto případě není zcela vyléčená, tato metoda snižuje pouze počet útoků.

Další terapie

Při léčbě kavernózního mozku moderní lékaři také používají následující metody:

Laserová terapie. Pomocí laserové expozice se nádorové tkáně odstraňují vrstvou po vrstvě. Výhodou této metody je minimální riziko jizvení a krvácení. Použijte ho pro povrchní umístění kavernoma.
Diatermokoagulace Používá se při léčbě nádorů malých rozměrů nakloněných k krvácení. Tumor je odstraněn pod vlivem elektrického proudu.
Skleroterapie. Jedná se o injekci do nádorové dutiny léčivého přípravku sklerotizujícím účinkem, v důsledku toho, že jeho stěny se drží, nádoby spadnou a stanou se prázdnými. Při této metodě se velikost nádoru snižuje bez operace.
Hormonální terapie. Používá se k rychlému růstu nádoru, kvůli protizánětlivému a imunosupresivnímu účinku hormonálních léčiv, růst je pozastaven až do regrese. Taková terapie může snížit nádor nebo zastavit jeho rychlý růst.
Kdy kryoterapie Nádor je odstraněn kapalným dusíkem. Vzhledem k nízkým teplotám se tkáně formace zmrazí.

Profylaxe a prognóza

Pokud je diagnóza provedena před výskytem komplikací (přerušení cév nebo krvácení), je prognóza poměrně příznivá. Pacienti se rychle zotaví a vrátí se do normálního života.

S břemenem mozku bohužel prevence není možná, protože diagnóza je vrozená, lze předejít následkům.

Díky moderním diagnostickým metodám je možné diagnostikovat onemocnění v počáteční fázi vývoje a eliminovat kavernózní malformace, které zabraňují komplikacím (krvácení a smrt).

Symptomy a léčba kavernoma mozku

cerebrální kavernomu - vzdělání, zastoupená cévních dutin tkáně, prázdné nebo naplněné krví. Tato anomálie může být asymptomatické nebo zjevně neurologické příznaky, závažnost, která závisí na velikosti tvorby a jeho umístění. Kavernomu obvykle umístěn v mozkové kůře, ale může být také umístěn v mozkovém kmeni, corpus callosum, bazálních ganglií, thalamu, mozkových komor.

Co je to cavernoma?

Je to nádor modravého odstínu od cévní tkáně, ve kterém jsou dutiny (kaverny). Dutiny mohou být prázdné nebo vyplněné krví, krevními sraženinami, jizvou. Mnohé kavernomy mozku také probíhají společně s jediným, ale tvoří 10-15% z celkového počtu.

Tyto cévní formy jsou náchylné ke krvácení, v důsledku čehož mozková tkáň v blízkosti formací je žlutá. Dělící stěny mezi dutinami jsou vyrobeny z kolagenových vláken nebo z hrubozrnné vláknité pojivové tkáně. Krvácení s dutinou zanechávají stopy ve formě hyalinózy a kalcinátů.

Projevy a příčiny

Symptomy cavernoma mozku:

Epileptické záchvaty, téměř nepřizpůsobitelné léčbě.
Poruchy vidění a sluchu.
Pareze a paralýza.
Porucha citlivosti.
Bolest v hlavě s prasknutím dutiny.
Ztráta rovnováhy a nedobrovolný pohyb očních bulvů.
Bulbar a pseudobulbar syndromy.

Cavernoma brainstem může být doprovázena porušením polykání. V tomto případě pevné potraviny procházejí hrtanem do dolních cest dýchacích, což způsobuje pneumonii. Do nosu se dostane tekuté potraviny. To je vysvětleno poškozením jádra glossofaryngeálního, sublingválního a vaguského nervu. Tam je také porušení artikulace, tam je chraptivost hlasu. Intenzita faryngálního a palatálního reflexu se snižuje a někdy zcela chybí. Také dochází k záškubu jazyka nebo k jeho paralýze.

Důležité! Důvodem vzniku kavernózního hemangiomu je genetická predispozice. Tato patologie je zpravidla zděděna.

Co ohrožuje kavernózní angiom?

Cavernoma mozku, jehož následky mohou být nevratné, ovlivňuje funkci formace, do které došlo k krvácení. Když je poškozen krevní můstek, řeč je potlačena, akt polykání, pokud je ovlivněno respirační nebo vazomotorické centrum, je výsledek smrtelný.

Je také možné objevit epileptické záchvaty, prakticky rezistentní na farmakoterapii. Pohybové poruchy se projevují formou paralýzy, což vede k invaliditě.

Diagnostika a léčba

Zlatým standardem pro diagnostiku mozkové kaverny je zobrazování magnetickou rezonancí. Není-li možnost MRI, provádí se počítačová tomografie. Léčba kavernózního angiomu je chirurgická. Operace je však indikována pouze tehdy, pokud existuje závažný symptom ze strany nervového systému - epileptické záchvaty.

Odstranění kavernoma mozku u většiny pacientů s epizodromem umožňuje úplné zotavení nebo významné snížení epileptických záchvatů. Prognóza výsledku operace závisí na tom, jak dlouho pacient trpěl záchvaty. Nejlepší šance jsou pro ty, jejichž zkušenost s onemocněním je nejmenší. S dlouholetými zkušenostmi se v mozkovém materiálu vyskytují hluboké patologické změny, které vedou k tvorbě vzdálených epileptogenních ložisek.

Radiurgie je paliativní způsob léčby kavernomu, který je nezbytný ke zlepšení stavu, ale nepřináší kardinální změny, tj. kompletní léčba epilepsie. Tato metoda snižuje pouze frekvenci záchvatů.

U kavernoma mozkového kmene je definice kavernózních ložisek obtížná. Avšak v kufru může být kavernoma smrtelná. Při zvážení všech výhod a nevýhod chirurgického odstranění kavernoma se vezme v úvahu přítomnost nebo absence hemoragie a druh vzdělávání.

Existují tři druhy jeskyně mozku:

Subakutní a chronické hematomy.
Typické cavernomy se známkami krvácení.
Typické cavernomy bez příznaků krvácení.

V prvním druhu formace byl výsledek operace ve většině případů příznivý. V případě jeskyně bez známky krvácení byly operace nevhodné.

Závěr

Neurologické příznaky, jako jsou záchvaty, poruchy řeči, paralýza končetin, bolesti hlavy, mohou být příznaky kavernózního angiomu mozku. K určení diagnózy je nutná návštěva neurologa, aby bylo možné zkontrolovat reflexy, citlivost. Další vyšetření pomocí magnetického rezonančního tomografu pomůže určit typ patologické formace a zvolit vhodnou taktiku léčby.

Vlastnosti léčby kavernózních malformací různých lokalizací

Jediné kavernózní malformace mozkových hemisfér kortikální a subkortikální lokalizace

Drtivá většina operací v centrálním nervovém systému kavernózních vad se provádí na jeskyně nacházející se v kůře a bílé hmotě mozkových hemisfér, protože jsou nejčastější. V této skupině pacientů s izolovanými cavernomas nacházejí ve funkčně důležitých (elokventních) oblasti, to znamená v oblastech mozku, poškození, která je spojena s vysokým rizikem rozvoje neurologického deficitu. Kortikální oblasti s vysokým rizikem zahrnují senzorimotorickou kůru, řečová centra, vizuální kůru, ostrůvek. Mnoho neurosurgeons věří, že na tomto místě Cavernomas možnost chirurgického zákroku by mělo být zvažováno pouze v případech rezistentní epilepsie, recidivující krvácení nebo zvýšení neurologického poškození.

Odstranění kortikální a subkortikální polohy jeskyní není zpravidla těžké. Kraniotomie se provádí podle standardního postupu v projekci cavernoma na kraniální klenbě. U pacientů s povrchně lokalizovanými kavernomy lze pozorovat polovinu nebo více změn pozorovaných v měkkých a arachnoidních skořápkách, stejně jako povrchové plochy kůry ve formě žluté barvy. V některých případech přímo viditelné tkáně cavernoma.

Encefalotomie se provádí v místě maximální změny v obalu mozkové a mozkové obálky nebo v hloubce drážky nejblíže ke kavernomu. Plánovací přístup by měl být obzvláště opatrný s kavernomy umístěnými v bílé hmotě polokoule a malými rozměry. Orientace ve formě změn v povrchu mozku v takových případech zpravidla chybí. V těchto případech je nutné použít ultrazvukové skenování, pokud je to nutné, neuronavigace. Pokud není možné detekovat jeskyni po 1 až 2 encefalotomii, je nejlepší ukončit operaci, protože další poranění mozku může vést k rozvoji neurologických defektů. Odstranění kavernoma může být provedeno v druhém stupni po vyjasnění lokalizace.

V případě lokalizace cavernomu mimo funkčně významné zóny výrazně zjednodušuje a zrychluje operaci vytvoření formace podél perifokální zóny změny a její odstranění jedním blokem. Operace k odstranění jeskyní umístěných ve funkčně významných kortikálních a subkortikálních oblastech mozku mají řadu charakteristik. V případě krvácení z kavernomu v takovém místě by následné sledování pacienta mělo pokračovat po dobu 2 až 3 týdnů. Absence regrese ohniskových symptomů během tohoto období slouží jako dodatečný základ pro chirurgický zákrok. Při rozhodování o operaci bychom neměli čekat na resorpci hematomu, protože díky organizačním procesům a glióze se operace stává traumatickým. Přístup je plánován na základě minimálního dopadu na funkčně důležitou oblast. Za tímto účelem se používá předoperační fMRI, intraoperační stimulace motorových zón, probuzení pacienta s hodnocením funkce řeči, intraoperativní navigace. Vnitřní dekomprese kavernoma evakuací hematomu je nezbytným stupněm, protože umožňuje snížit provozní trauma.

Kontrolní MRI by měla být přednostně provedena nejdříve po 3 měsících po chirurgickém zákroku, aby nedošlo k chybnému výkladu údajů v důsledku přítomnosti nových pooperačních změn. Při hodnocení pooperační magnetické rezonance je také nutné zvážit použití hemostatických materiálů během chirurgického zákroku.

Hlavní kritéria účinnosti operace Cavernomas v kortikální a subkortikální lokalizaci by měly být považovány za úplné vyříznutí malformace a, v důsledku toho, absence opakovaných krvácení a zastavení nebo podstatné snížení výskytu a intenzity epileptických záchvatů, v nepřítomnosti zhoršení neurologických funkcí. Vzhledem k nedostatku neurologické symptomy před chirurgickým zákrokem v obrovském počtu pacientů, a benigní povahy onemocnění, vzhledu nebo zhoršující se neurologické závadu by mělo být považováno za nežádoucí výsledek. Podle souhrnných údajů, neurologický deficit po odstranění cavernomas funkčně důležitých oblastech kortexu a subkortikálních částí mozkových hemisfér je tvořena asi třetina pacientů.

Kompletní excizie kavernoma slouží jako záruka zastavení krvácení. Účinnost pooperačního průběhu epilepsie není tak zřejmá. Zatím se zbavit záchvatů je jedním z hlavních úkolů při léčbě pacientů s kortikálními kavernózními malformacemi. Data získaná v různých letech a na různých klinických materiálech obecně naznačují pozitivní účinek operace na průběh epileptického syndromu. Záchvatů plně osvobozené od 60% pacientů, ale také u 20% pacientů ukazují zlepšení průběhu onemocnění v podobě snížení četnosti a závažnosti záchvatů. Téměř všichni výzkumníci zaznamenávají nejlepší efekt při operaci v okamžiku po nástupu záchvatů, stejně jako u pacientů s méně záchvaty. Mezi další prediktory dobrého výsledku chirurgické léčby epilepsie syndromu také ukazují, věk nad 30 let, mediálním temporálním lokalizačních cavernomas, jeho velikost je menší než 1,5 cm, absence sekundární generalizací záchvatů.

V současné době metodou volby v chirurgické léčbě pacientů s kavernózních malformacemi, záchvaty projevují je operace odstranění kavernomu, který může být doplněn resekce dřeň upravený na lokalizace kavernomu funkčně nevýznamných oblasti mozku. Při provozu se zvětšenou účelné EKOG intraoperační použití pro posouzení potřeby a rozsahu excise perifokální zóny a / nebo vzdálené ohniska epileptiformní aktivity. Když je známo omezení, tato metoda je jedinou možnou cestou peroperační posouzení funkčních stavech mozku a v některých situacích může mít vliv na průběh operace. Platnost amygdalogicképokampektomie u pacientů s kavernomy vyžaduje další porozumění. AMGE chirurgie může být provedena v případech farmakorezistentní epilepsie s častými záchvaty u pacientů s kavernózním temporálním lalokem. Předoperační vyšetření těchto pacientů by mělo být prováděno podle pravidel léčby pacientů s "klasickou" epilepsií. Měl by obsahovat pre- a pooperační neuropsychologické vyšetření, různé metody k objasnění iktální zaostření (EEG sledování a monitorování video EEG pro registraci vzoru útoku, pokud je to nutné - průzkum invazivní implantace elektrod s vysokým rozlišením MRI, PET a MEG) použití EKG pro intraoperační zjemnění oblasti resekce. U těžkých forem epilepsie jsou také oprávněny dvoustupňové operace. To zahrnuje odstranění cavernomas a neúčinnost provozu - kontrol a chirurgickou léčbu v souladu se standardy léčby „klasických“ epilepsií.

Cavernózní malformace hlubokých částí mozkových hemisfér

By Cavernomas hluboké rozdělení mozkových hemisfér je přijat ke vzdělávání, který se nachází v corpus callosum, bazálních ganglií, thalamu, hypothalamu. Takzvané cavernomy bočních komor a zvláště třetí komory by měly být také označovány jako hluboké. Mnoho hlubokých kavernómů se šířilo přímo do několika struktur. Nejtypičtějším je šíření cavernomas bazálních ganglií na vnitřní kapsli a ostrůvek, dutiny posteriorní regiony z thalamu v mozkovém kmeni a ústní část trupu. Cavernomy hlavy hrudního jádra a zadních mediálních částí čelního laloku se mohou rozšířit na oblast hypotalamu, vizuální trakt a chiasmus. Cavernomy corpus callosum často vstupují do opasku.

Na rozdíl od neokortexu, kde je možné funkčně izolovat více či méně významné zóny, jsou všechny hluboké útvary funkčně významné. V tomto ohledu se klinické projevy hlubokého QM a přístupy k jejich chirurgické léčbě liší od těch s povrchově lokalizovanými malformacemi.

Společné pro klinické projevy hluboké cavernomas je akutní nebo subakutní vývoj fokálními neurologickými příznaky v důsledku krvácení z těchto formací. Nejcharakterističtější subakutní vývoj příznaků s nárůstem o několik dní. V závislosti na objemu krvácení, symptomy mohou být více či méně výrazné. Často předchází období přetrvávající bolesti hlavy. Vzhledem k tomu, že příznaky jsou typické pro fokální kontralaterální hemiparéza a senzorické poruchy včetně hypestézie, hyperpatie a bolesti v končetinách. Při ovlivnění dominantní polokoule může dojít k poruchám řeči. U některých pacientů s cavernomas se nachází v blízkosti ostrova, cingulate gyrus, mediobasal kůře čelního laloku mohou být záchvaty. Cavernomas hypotalamické oblast se často objevují v různých endokrinních a metabolických onemocnění, charakteristický příznak cavernomas zadního oblastí thalamu, šíří ve středním mozku, jsou poruchy okohybných ve formě dysfunkce třetího nervu, mesencephalic a další symptomy. Vzácné neurologické poruchy by měly zahrnovat různé extrapyramidové příznaky.

Krvácení z hlubokých cavernomas mediální umístění a cavernomas corpus callosum, může probíhat s šířením krve v komorového systému a subarachnoidálním prostoru, která se projevuje vývoj mozku a meningeální simpomatiki. Často se krvácení z hlubokých dutin vede k okluzi mozkomíšního moku. V těchto případech může být hlavním projevem onemocnění intrakraniální hypertenze.

Dynamika příznaků nemoci po otevření rozmanité - od relativně benigních remitující samozřejmě s nepředvídatelnými intervalech, které postačují k případech opakovaného krvácení a neurologické defektu rychlý růst, což vede k významnému poškození mozkových struktur a okluze louhu toků. Klinický obraz onemocnění často závisí na období po krvácení. V akutním období onemocnění může být tento stav poměrně závažný.

Odstranění hlubokých dutin, stejně jako jiné objemové formace takové lokalizace, je složitým úkolem a je spojeno s vysokým rizikem vývoje nebo růstu neurologické vady. V tomto ohledu se indikace operace liší od indikací operací s neokortickou lokalizací v jeskyni. Obecně se shoduje, že chirurgický zákrok je možný pouze u pacientů s těžkými neurologickými příznaky as častými opakujícími se krvácení vedoucími k poškození. Neexistuje konsensus ohledně načasování chirurgického zákroku po krvácení, ke kterému dochází při výskytu závažných ohniskových příznaků. Mnoho chirurgů poukazuje na to, že přítomnost hematomu v akutním a subakutním krvácení usnadňuje operaci. V případě opožděného chirurgického zákroku se tento syndrom stane traumatickým vlivem vývoje procesu adheze. Současně se někteří autoři domnívají, že je nutný alespoň jeden měsíc pro přiměřené posouzení možností neurologického zotavení.

Zvláštnosti operace by měly zahrnovat výběr konkrétního významu odpovídající přístup Cavernomas v tomto místě pomocí „vnitřní dekompresi“ v cavernomas útvary obsahující dostatečně velký hematom, a přednostní odstranění cavernomas kuskovaniem.

Přístup k hluboce lokalizovaným kavernomům je podobný přístupu k těm, které jsou běžně používány k odstranění nádorů vizuálního návrší, subkortikálních uzlin a dalších středních linií. Často se používá přístup transkallezny, který umožňuje odstranit celou řadu nádorů, které jsou umístěny v čele nucleus caudatus, mediální a střední části thalamu, hypothalamus. V závislosti na zvláštnostech umístění formace může být transkusální přístup homolaterální (na straně novotvaru) nebo kontralaterální. Ten má tu výhodu, že zpřístupňuje boční oddělení vizuálního kopce. Při připojení k transkalleznom přímý přístup do oddílů hypotalamu oblasti Posteromediální thalamu a mesencephalon mohou být prováděny Monroe přes otvor, který může být podstatně rozšířena při současném hydrocefalem, nebo mezerou mezi obloukové vaskulární a thalamu. Často je nutné kombinovat tyto přístupy. Když Cavernomas zadních oblasti thalamu (oblast polštáře) a šíření výchovy v polovině mozku, je výhodné, týlní interhemisférické přístupový řez tentorial cval přímé boční dutinu. U malformací, které se nacházejí současně ve středním mozku a ve viditelném návrší, mohou být použity subtentorické přístupy, medián a laterální nebo kombinace různých přístupů. Uspořádáním kavernomu v subkortikálních uzlech ostrově nedaleko vnitřní kapsli používá Sylvian přístup přes štěrbiny s disekcí kortexu ostrůvku. S takovou lokalizací jeskyně a jejich umístěním v bazální mediální části čelního laloku (v blízkosti chiasmatické oblasti) je nutné navigační a ultrazvukové snímání.

V počátečních fázích odstraňování je důležité vyprázdnit souběžné hematomy, čímž vznikne další prostor, který zjednodušuje další odstranění malformací. Kavrna by měla být odstraněna hrudkou, disekovat ji nůžkami nebo rozdělit na fragmenty pomocí bipolární koagulace. Při odebrání malformace, se nachází v blízkosti hlavních tepen - rozvětvení ICA, MCA, ACA - je třeba věnovat zvláštní péči nedošlo k poškození perforační tepen, které mohou být obsaženy ve struktuře touto vadou a podílet se na jeho dodávku krve.

Nejpříznivější výsledky pro kavernomy nacházející se v hlavě kaudátového jádra a ve viditelném návrší bez rozšíření do hypotalamické oblasti a struktury středního mozku. Nejméně příznivé výsledky při odstraňování cavernomas bazální ganglia, pod ostrov a provozována transsilvievym - přístup transinsulyarnym a malformace očního thalamu, rozmnožovací ve středním mozku a hypothalamu regionu. Odstranění corpus callosum jako celku nesouvisí s rizikem vzniku neurologického deficitu. Vzhledem k klinickému průběhu a výsledku operace by měla být chirurgická intervence s touto lokalizací považována za oprávněnou.

Cavernózní malformace cerebellum

Cerebellární cavernomy tvoří 4 až 8% všech jeskyní a jsou zpravidla lokalizovány na svých polokoulích. Cavernomy červů a nohou cerebellum jsou méně časté.

Klinické příznaky v makroskopických malformacích cerebellum, jako v případě kavernómů jiné lokalizace, jsou způsobeny krvácením z malformací. Je to typické akutní nebo subakutní vývoj onemocnění ve formě bolesti hlavy, nevolnosti, zvracení v kombinaci s příznaky stem-cerebellar. Obecné cerebrální příznaky jsou zvláště charakteristické pro krvácení s rozšířením krve ve IV komoře nebo s tvorbou velkých hematomů. Ohniskové příznaky v cerebrálních kavernomu jsou nejčastěji reprezentovány závratě, chvění při chůzi, špatná koordinace v končetinách. Někdy pacienti stěžují na dvojité vidění, ale to je dost nejistá, protože to je spojováno, zpravidla ne porazit systém okulomotorického nervu a vestibulární poruchy, které se projevují vzhled nystagmu. Příznaky, které se objevují po krvácení z kavernózního mozečku, mohou úplně klesat, ale často trvají dlouho.

Indikace pro odstranění cavernomas cerebrální krvácení by měly být považovány, které se projevují závažné cerebrální a / nebo lokální symptomy, zejména opakované, jakož i zvýšení progradiently ohniskové příznaky. Tvorba velkých hematomů, které způsobují okluzi mozkomíšního moku, je indikací pro naléhavý zásah. U velkých malformací s klinicky kompenzovanou nebo subkompenzovanou okluzí CSF je také výhodné odstranit tvorbu.

Operace je třeba se vyhnout, když se vymažou klinický obraz, kompletní regresi příznaků po jednom krvácení, zejména u pacientů s průměrnou cavernomas nohy a střední cerebelární polokouli, stejně jako u pacientů se starší věkové skupině a zatěžovaný somatickou historii.

Technika odstraňování jeskyně cerebellum nemá žádné významné rozdíly od odstranění jiné lokalizace jeskyně. Stejně jako při odstraňování jiných objemných formací cerebellusu, prováděných v pozici pacienta, je třeba věnovat zvláštní pozornost prevenci vzdušné embolie. Měla by také brát v úvahu nebezpečí vývoje mozkových otoků a rychle se rozvíjejícího okluze mozkomíšního moku, což může být způsobeno porušení venózního odtoku. V pooperačním období by měla být v případě potřeby instalována vnější komorová drenáž. V případě paravergní kaverny hrozí nebezpečí poškození krevních cév, které dodávají krev do kufru, s vývojem odpovídajících komplikací.

Cavernózní malformace a hematomy mozkového kmene

Cavernomy kmene zaujímají zvláštní místo mezi dutinou centrální nervové soustavy, a to jednak kvůli nebezpečí samotné nemoci, jednak kvůli složitosti operací na mozkovém kmeni. V mozku jsou nejčastěji umístěny cavernomy na úrovni mostu. Druhá frekvence je středním mozkem. Nejmenší pravděpodobnost kavernoma kmene může být zjištěna v medulla oblongata. Stejně jako kavernomy jiných míst, jeskyně kufru, obzvláště velké, se může rozšířit na sousední útvary - vizuální tuberkulu, střední nohu cerebellum. Velmi vzácné pozorování zahrnují cavernomy kraniospinální lokalizace.

Ve většině případů, dokonce i při krvácení malého objemu, se objeví jasná focální symptomatologie. To je způsobeno velmi těsným uspořádáním vodičů a jader v mozku. Fokální neurologické příznaky s krvácením, s velmi vzácnými výjimkami, se objevují na pozadí konzervativního vědomí u poloviny pacientů - na pozadí bolesti hlavy. Struktura fokálního syndromu nejčastěji zahrnuje známky poškození jak jader CMN, tak vodivých cest. Syndromy porážky mostu převažují kvůli nejčastějšímu lokalizaci malformací v této části kosterního traktu. Je třeba poznamenat, že klasické syndromy léze mozku, popsané v poruchách cerebrální cirkulace, nejsou typické pro pacienty s touto formou patologie.

Závažnost pacientů v nejvyšší možné míře určeny příznaky, jako jsou závratě, rozmazané pohyby bulvy, periferní lícní nerv parézy, bulbární a pseudobulbární poruchy, paréza končetin a trupu ataxie. Vedle ohniskových příznaků se může příznaky hypertenze vyvíjet kvůli okluzi mozkomíšního moku, zvláště v středobřehových kavernomách.

Malé procento pacientů s kavernózní malformace klinika krvácení zřejmé chybí, nebo to lze vysledovat pouze na začátku onemocnění. Kolísání průběh onemocnění ve formě opakujících se epizod vzniku a následné částečné regrese symptomů poškození mozku hlaveň po mnoho let často považován za oběhové nedostatečnosti v vertebrobazilárního systému nebo demyelinizačních procesu. Postupně se zhoršuje neurologické příznaky v těchto případech je pravděpodobné, že v důsledku změn v kavernózní malformace - srážení své dutiny, porušení žilního odtoku a zvýšení velikosti.

Když vady Mesencephalon ve střešních a / nebo pneumatiky se často vyskytuje symptomatologie částečné destrukce III nervu nebo Parinaud syndromu, které jsou v kombinaci s známky poškození mediálního závěsu jako poruch kontralaterální martinských citlivosti (s výhodou na povrchu), nebo označené kontralaterální třes (v důsledku zničení červené jádra nebo vláken mozeček horní části dolních končetin v oblasti od perekrestov Vernekinga červeného jádra). Izolovaná léze III. Nervu je extrémně vzácná.

Když je malformace lokalizována výhradně v mozkovém kmeni, kontralaterální zaměření dominuje pyramidální symptomy a ataxie kmene kvůli poškození kortiko-pontinových cest.

Když je lokalizace v mozku malformace neurologický syndrom mostní konstrukce je do značné míry topografii mostu v mozku, a to léze bázi, pneumatiky nebo obou částí můstku; umístění vzhledem k středové čáře a délce mostu (caudally, rostral). Velmi zřídka existuje izolovaná léze jádra CMN nebo dlouhých vodičů. Zpravidla se jejich porážka kombinuje. U lézí mostu pneumatiky převládající poruchy pohybu oční bulvy ve vodorovném směru, a to buď v důsledku destrukce vláken středové podélné fasciculus a „střední“ horizontálním pohledu, nebo pouze jádra VI nervu. Těsná anatomické a funkční regulace vztah systém pohled horizontální a vestibulární jádra vysvětluje časté kombinaci poruchy pohybu oční bulvy horizontálně závratě, nevolnost a zvracení. pohybové poruchy bulvy horizontálně často v kombinaci s dysfunkcí obličejových svalů (jádro lézí nebo nervových kořenů VII) a kontralaterální poruchy nístějí povrchová a hluboká citlivost (porážka spinothalamická traktu a mediální závěsů). Známky izolované léze VII nervové zřídka pozorovány výjimečně, častěji jsou kombinovány s příznaky nervu nebo VI nebo mediální podélné svazku vláken a „středu“ horizontálního pohledu. Pokud to má vliv na základnu můstku dominuje pyramidové příznaky, a na celkové porážce mostu ukázalo hrubých příznaků, a to jak z mostu báze a pneumatik.

Když je medulla oblongata poškozena, na klinice převažuje výrazný bulbový syndrom, nejčastěji kombinovaný se známkami mediálního závěsu v podobě poruchy povrchové citlivosti a mírně vyjádřené ataxie kmene.

Klinická pohoda pacienta je hlavním ukazatelem odůvodňujícím odmítnutí chirurgického zákroku a volbou konzervativního řízení u pacientů s malými hematomy, a to i v případech akutních a subakutních krvácení. V takových situacích závisí hodně na rozhodnutí samotného pacienta, na případné komplikace operace a na možný další průběh onemocnění v případě odmítnutí operace. Při výběru pacientů k chirurgické léčbě by měl vzít v úvahu závažnost stavu pacienta v době provozu, je množství krvácení (hematom), přenesené množství krvácení lokalizované deformace a jeho blízkost k povrchu mozkového kmene.

Existují významné rozdíly ve výsledcích chirurgického zákroku v hlavních skupinách - hematomy bez MR malformací a malformací kavern. V případě hematomů je první měsíc po krvácení subakutní hematom, což naznačuje nejpříznivější výsledek chirurgické intervence. Odložení operace vede k tvorbě chronického hematomu, k rozvoji změny jizev, k poklesu objemu hematomu, což při jeho odstranění způsobuje další potíže a ovlivňuje výsledek operace. Věříme, že u pacientů s opakujícími se krvácení se doporučuje provést operaci během perzistence hematomu. Pokud je krvácení resorbováno z operace, je nutné se ho zdržet a vyvíjet pouze tehdy, když se vyvine další, aniž by ztratila čas.

Výběr chirurgického přístupu je založen na důkladném studiu topografie vzdělávání podle údajů MRI. Odstranění hematomu a / nebo malformace se provádí ze strany jeho nejbližší aplikace na povrch mozkového kmene.

Nejčastěji je použita mediální suboccipitální kraniotomie s přístupem přes komorovou komoru. To je způsobeno skutečností, že většina hematomů a kavernózních malformací je subependimarno, v oblasti krytu mozkového můstku. Když ventrální-boční umístění patologické tvorby často používány retrosigmovidny suboccipital přístup, které však neumožňují ve všech případech plně dostatečné pro revizi dutiny hematomu nebo dobře vystavit kavernózní malformace. V takových případech použití je oprávněné retrolabirintnogo presigmovidnogo nebo subvisochnogo přístupů, protože poskytují širší zorný úhel z operačního pole, a tudíž velká příležitost radikální odstranění a malformace kapsle chronické hematom. V posledních letech byly zaznamenány izolované zprávy o možných aplikací ve ventrální místě vzdělávání na úrovni mostu, přístup transsfenoidální a odstranit cavernomas pomocí endoskopu a transklivalnogo transorální přístup. Při odebrání hematom a / nebo cavernomas střední mozek platí subtentorial-supratserebellyarny nebo týlní intergemisferny přístup řez Tentorium cerebelli. Může být také použit subchoroidální přístup. V některých případech, například při odstranění malformací v předních částech mozkového kmene, může být použita pterionální přístup.

K dnešnímu dni se většina operací na mozkovém kmeni provádí s povinným intraoperačním neurofyziologickým monitorováním, což významně snižuje riziko poškození nejdůležitějších struktur mozku během operace. Nejčastěji se používají dvě hlavní metody: mapování kosočtvercovy fossy a zaznamenávání "potenciálů vyvolaných motorem".

Po důkladné prohlídce dna je často možné najít oblast, kde je tvorba nejbližší přívrženec k ependymální buňka, která může být značně zeslabení, a pro přístup k KM pro otevírání nebo dutiny hematom je dostatečně zředit mozek tenké čelisti anatomické pinzety. Na hlubší umístění cévní malformace účty pro malé ploše prořízl míchy. Má se za to, že je relativně bezpečný disekce spodní části IV komory ve střední čáře mezi jádry lícního nervu. Když lokalizace malformace pod stria medullaris disekce spodní IV komory doporučuje v prostřední ocasní k Obex zadní štěrbinu nebo podél intramedulární a příčnými drážkami.

Při odebrání dutiny a modřiny zavazadlový úzké lopatky se používají pouze pro chov mozečku mandle. Poskytování přístupu k většině cévní malformace provedených nástrojů, které operatér manipuluje :. Tenká sání, s úzkými kleště čelistí, mikro- nůžky apod od krevního řečiště v Cavernomas prakticky nevyskytují, a mohou být odstraněny kuskovaniem, který snižuje úrazové chirurgie.

Při zapouzdření hematomů po odstranění jejich obsahu - krevní sraženiny různého stupně lýzy a organizace - je vhodné zmobilizovat kapsli, rozdělit je na fragmenty a pokud je to možné, zcela odstranit.

Exacerbace symptomů (ztráta FSK nebo vodiče) bezprostředně po provozních stavů podle různých odhadů, v 29% - 67% případů, ale asi polovina pacientů s těmito příznaky v následující částečně nebo zcela vymizí, což naznačuje trvalý neurologický deficit asi 15% - 30% provozovaných. Zlepšení stavu pacienta bezprostředně po operaci je nejčastěji pozorováno po odstranění hematomu. Při demontáži krokem je kavernózní malformace krvácení výsledek ve většině případů neuspokojivá: symptomatology roste v 73% pacientů.

Cavernózní malformace míchy

Cavernózní malformace míchy jsou vzácné - 5% - 8% všech kavern. Spinální CM je častěji lokalizována intramedulárně (až 85%), ale existují i případy extramedulární, včetně extradurální lokalizace. Nejtypičtější lokalizace malformací na úrovni cervikální a hrudní a segmenty míchy.

Klinické příznaky onemocnění se mohou objevit v jakémkoli věku. Pro manifestaci onemocnění nejčastěji akutní vývoj segmentálních, vedoucích, méně často radikálních příznaků s různou závažností. Tyto příznaky se objevují zpravidla na pozadí intenzivní bolesti. Případy subakutního vývoje onemocnění jsou méně časté. V závislosti na umístění CM vzhledem k centrální ose mohou být příznaky bilaterální nebo lateralizované. V budoucnu jsou možné různé varianty průběhu, včetně opakovaných epizod postižení s následnou částečnou obnovou poruch funkcí nebo postupným zvýšením neurologických poruch. Kompletní regrese příznaků je vzácná. Významná část pacientů, zejména s dlouhou anamnézou, vykazuje přetrvávající závažné senzorimotorické poruchy a poškození funkce pánve. Věnujte pozornost také skutečnosti, že hlavním problémem pacientů může být přetrvávající radikulární nebo centrální bolest.

Popis případů asymptomatické kavernózní míchy je vzácný. Zpravidla se zjišťují během MRT u pacientů s vícečetnými, včetně rodinných, kavernómů.

Při rozhodování o taktice léčby symptomatických páteře cavernomas většina neurosurgeons rozhodnou pro operaci, protože k dispozici informace o přirozeném průběhu onemocnění naznačuje, že spinální cavernomas ve většině případů dříve či později vést k rozvoji trvalé invalidity. Volba ve prospěch chirurgického zákroku se rozhodně provádí u pacientů, kteří podstupují opakované krvácení, stejně jako v případě dostatečně výrazných segmentálních a vodivých poruch.

V závislosti na umístění kavernoma, věku pacienta, zkušenosti chirurga a různých přístupových možnostech lze použít: laminektomii, laminotomii, laminoplastiku. V případě kavernózní míchy je zpravidla stačit vystavit TMO na jedné nebo dvou úrovních, v důsledku čehož je laminektomie hlavní možností přístupu. Gemilaminektomie je vhodná pro odstranění extramedulárních útvarů.

Když je v zadním subarachnoidálním prostoru identifikován cavernóm, začne se jeho odstranění. U kavernómů nacházejících se v hloubce míchy vykazuje přítomnost jasných místních změn na svém povrchu blízkost malformací a dovoluje mi provést myelotomii v této oblasti. Při absenci jasných pokynů, které jsou charakteristické pro laterální kaverny, je vhodné zajistit přístup přes výstupní zónu zadních kořenů příslušné strany. Mediánová myelotomie se používá jen zřídka. Odstranění kavernoma je vhodné začít s vnitřní dekompresí a za přítomnosti hematomu - s jeho vyprázdněním.

Funkční výsledky operací závisí na mnoha faktorech. Podle mnoha neurochirurgů se dosahuje nejlepších výsledků se zadním místem kavernózy a pooperační zhoršení je spolehlivě spojeno s předním umístěním malformací. Ukazuje se, že výsledek operace závisí na délce trvání příznaků - výsledky operací jsou horší, pokud trvání onemocnění trvá déle než 3 roky. Obecně dochází ke zlepšení neurologických funkcí po odstranění intramedulárních dutin přibližně u 60% pacientů. Současně mnoho autorů konstatuje, že v určitém počtu případů se neurologické příznaky po operaci zvyšují. Pooperační zhoršení může být jak reverzibilní, tak i nevratné. Podle výsledků následných vyšetření přetrvává přetrvávající neurologická vada u přibližně 9% operovaných pacientů.

Názor, který máte po přečtení materiálů na internetu a přečtení odborné literatury, nemůže být považován za konečný bez konzultace odborníka

Cavernoma

Různé cévní malformace, tj. Vaskulární novotvary, jsou cavernoma. Může způsobit neurologické poruchy nebo může být diagnostikována náhodně během vyšetření na jiné onemocnění.

Strukturálně jde o vaskulární dutinu různých průměrů plných krve. Velikost se může pohybovat od 3-5 milimetrů do několika centimetrů.

Tato cévní tvorba má zaoblený, dobře definovaný tvar, modravou barvu, hrudkovitá povrch a odlišnou strukturu (pojivové tkáně s tenkou křehkou tromby nebo stěnu).

Příčiny vzhledu

Příčinou této formace ve většině případů je vrozená vaskulární patologie, jehož vývoj je porušením tvorby endotelu.

Také někteří vědci naznačují, že kavernom může být důsledek radiační terapie, infekce těla a imunologický zánětlivý proces.

Symptomy

Komplex klinických příznaků závisí na lokalizaci vaskulárních novotvarů. Jedním z prvních projevů může být epileptický záchvat s přítomností neurologických poruch.

Cavernoma mozku často se projevuje:

cefalgie (bolest hlavy), která v počáteční fázi vývoje není vyjádřena a pravidelná, avšak v budoucnu se její intenzita významně zvyšuje a neumožňuje léčbu léky;
záchvaty připomínající epileptický typ;
hluk v uších nebo zvonění v hlavě;
nejistá chůze, závratě, zhoršená koordinace a motorická aktivita;
dyspeptické poruchy ve formě nauzey, zvracení;
pocit slabosti končetin, necitlivost a ochrnutí;
vizuální, řečová a sluchová dysfunkce, zhoršená paměť, pozornost a zmatek myšlenek.

Jak rozpoznat?

Manifestace onemocnění závisí na lokalizaci kavernomu. V 80% případů je v horních mozkových dělích (čelní, časová, parietální oblast, vizuální kopec a bazální ganglií) detekována vaskulární novotvary. V cerebelech je diagnostikováno vzdělávání v 8% případů, zbylé 2,5% na míchu.

Takže příznaky kavernoma jsou různé:

čelní lalok - porucha paměti, neschopnost provádět jemné přesné pohyby a změnu rukopisu. Kromě toho jsou možné apatie a deprese nebo naopak euforie a nedostatečnost. Také řečová funkce trpí (vyčerpání lexikonu nebo nadměrně řečeno).
časový lalok - sluchová, řečová dysfunkce. Člověk nerozpoznává dřívější známé hlasy.
parietální oblast - intelektuální poruchy.
cerebellum - nestabilita chůze, dysfunkce řeči a zvláštnost pohybů (svahy, otáčky hlavy, bizarní polohy).

Analýzy a vyšetření zahrnuté do diagnostiky

Diagnóza onemocnění začíná průzkumem stížností a objektivní vyšetření lékařem. Poté se provádí krevní test k detekci anémie a zánětu a cerebrospinální tekutiny k prevenci krvácení.

Z instrumentálních technik se používají:

Angiografie, která umožňuje použití kontrastního média k vizualizaci průměru, průchodnosti a lokalizace změněných nádob.
Počítačová tomografie je nezbytná k získání vrstvených fotografií pro analýzu patologického zaměření.
Magnetické rezonanční zobrazování také vizualizuje krevní cévy a mozkovou tkáň, což umožňuje získat kompletní obraz o nemoci.
Pro studium biologických potenciálů mozku je elektroencefalografie účinná.

Odstranění kavernoma

Léčba spočívá v chirurgických zákrocích. Léková terapie je v tomto případě neúčinná.

Operace může být komplikována dvěma body. Toto je odmítnutí pacienta vzhledem k tomu, že cavernoma v této fázi vývoje nedává mu žádné nepohodlí, i když riziko krvácení je velmi vysoké.

Druhým bodem je nedostupnost novotvaru, například v mozkovém kmeni.

Indikace pro chirurgický zákrok jsou:

povrchové kavernomy, manifestované záchvaty;
cévní novotvary, které alespoň jednou vedly k krvácení;
Velké cavernomy v nebezpečných oblastech.

Chirurgický zákrok může být proveden klasickou metodou odstranění vzdělání. Tím se snižuje tlak na okolní mozkové tkáně, což vede k tomu, že symptomy onemocnění se nevyvíjejí (záchvaty nebo fokální neurologické příznaky).

Kontraindikace zahrnují několik novotvarů, stáří a přítomnost souběžné patologie ve stadiu dekompenzace.

Navíc může být odstranění provedeno radiosurgicky pomocí gama nože. Podstata techniky spočívá v dopadu paprsku přímo na novotvar.

Životnost

Pokud považujeme tuto chorobu před prasknutím cévy a vznikem krvácení do mozku, je celková prognóza příznivá.

Po operaci se pacient brzy vrátí do plného života. Díky moderním metodám výzkumu, cavernoma mohou být včas detekovány a odstraněny, což zabrání vzniku krvácení a možného smrtelného následku.